马凡氏综合征(Marfan Syndrome)是一种遗传性结缔组织病变,主要累及骨骼肌、眼和心血管系统。其心血管病变主要表现为主动脉瓣关闭不全、升主动脉近端弥漫性扩张、常合并升主动脉夹层动脉瘤,患者多因心力衰竭或动脉瘤破裂而死亡。采用全麻低温体外循环下行Bentall手术(即带瓣管道替换升主动脉、主动脉瓣及左、右冠状动脉移植手术)已成为马凡氏综合征心血管病变的首选手术方法。
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