<正>男性,11岁。双眼自幼视力不佳。右眼视力0.5矫正-1.00 DS=0.7;左眼视力0.5,不能矫正。眼球轻度震颤,无中间带。母孕期无感染及用药史。双眼底未见黄斑中心凹光反射,中心凹无血管区不明显(图1)。OCT:双眼黄斑区多方向扫查,可见视网膜神经纤维层至外核层(包括Henle纤维层)连续走行,未见明显的黄斑中心凹结构,外核层至光感受器外节无黄斑中心特有的隆起样改变(图2)。