无顶冠状静脉窦综合征的临床特点及外科治疗

作者：张旌; 施浩; 李巅远; 王强; 花中东; 李守军; 闫军^*

来源：中华胸心血管外科杂志, 2017, 33(06): 321-325.

DOI：10.3760/cma.j.issn.1001-4497.2017.06.001

• 无顶冠状静脉窦综合征
• 外科手术
• 左上腔静脉
• 超声心动图

目的分析无顶冠状静脉窦综合征(unroofed coronary sinus syndrome, UCSS)的临床特点和外科手术治疗方法, 为术前诊断与术中处理此类疾病提供借鉴。方法回顾性分析1998年5月至2016年7月阜外心血管病医院手术治疗的109例UCSS患者的临床资料, 术前诊断56例, 术中诊断53例。根据Kirklin分型, 其中Ⅰ型51例, Ⅱ型17例, Ⅲ型17例, Ⅳ型24例。4例单纯UCSS。105例合并其他心脏畸形。69例合并左上腔静脉(left superior vena cava, LSVC), 其中53例直接引流入左心房;2例合并复杂畸形行姑息手术, 103例手术同期矫治合并的其他心脏畸形。手术采用心内隧道引流LSVC至右心房37例, 心内板障法10例, 直接结扎8例, 心外隧道法2例。结果手术死亡5例, 死因为低心排血量综合征3例, 肺部感染2例。失访17例, 随访87例, 无死亡和并发症发生。结论先天性心脏病合并LSVC时, 要警惕UCSS。术前经胸超声心动图(TTE)是诊断UCSS的主要方法, 加强对该心脏畸形病理解剖和病理生理特征的认识, 可提高TTE的诊断率。根据LSVC汇入左心房的位置选择不同的手术方法, 可获得满意的手术效果。

• 单位
  心血管疾病国家重点实验室; 国家心血管病中心; 中国医学科学院北京协和医学院; 阜外心血管病医院