孤立肾、重复肾和肾旋转不良均为泌尿外科少见的先天性肾脏畸形, 易导致梗阻、积水、感染、结石等并发症。本文报道1例男性多发肾脏畸形, 患者同时合并孤立肾、重复肾及上下肾不同平面旋转不良畸形, 并继发下肾完全性鹿角型结石和肾积水, 在全麻下行左肾盂肾盏联合切开取石术, 术后梗阻解除, 积水、感染等症状改善。