19例肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤的诊断与治疗

作者：王栋; 石泓哲^*; 寿建忠; 李长岭

来源：癌症进展, 2018, 16(09): 1159-1161.

DOI：10.11877/j.issn.1672-1535.2018.16.09.25

• 肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤
• 诊断
• 恶性
• 依维莫司

目的探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)的诊断与治疗。方法回顾性分析19例肾EAML患者的临床及预后资料。患者术前经CT、MRI等影像学检查,术前诊断血管平滑肌脂肪瘤(AML)4例,其中EAML 2例;诊断肾癌15例。所有病例均首先接受手术治疗,其中行根治性肾切除术12例,行肾部分切除术7例。结果术后标本病理切片经光镜观察及选用HMB45、Melan-A、SMA、S100、Vim、CD-10、EMA、CK-7、CK-8、CK18和Ki-67等免疫组化染色分析,均诊断为EAML。其中病理确诊恶性1例,提示肿瘤具有恶性倾向,建议密切随访5例。术后随访6144个月,中位随访67个月,出现肿瘤复发、转移4例。行全身化疗2例,行酪氨酸激酶抑制药治疗1例。1例行雷帕霉素靶蛋白(MTOR)抑制剂依维莫司治疗,疗效评价为部分缓解(PR),缓解时间超过5个月,目前带瘤生存中。结论肾EAML可表现为恶性生物学行为,术后很快出现复发和远处转移,并可导致患者死亡。但病理学上EAML尚无明确的良恶性鉴别标准,免疫组化染色Ki-67表达水平与肿瘤侵袭性有关。对于局限性EAML,手术治疗是首选治疗方法。对于转移性EAML,常规化疗效果不确定,而MTOR抑制剂依维莫司有望成为有效治疗手段。

• 单位
  中国医学科学院北京协和医学院