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摘要
报道3例以中枢性尿崩为首发表现的朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)患者, 总结其临床表现、实验室检查、影像学检查、病理结果、诊断过程和治疗反应。3例患者早期均以中枢性尿崩症起病, 垂体磁共振成像(MRI)均表现为垂体柄增粗, 垂体后叶正常高信号消失。2例患者表现为孤立性下丘脑-垂体病变, 1例表现为垂体和甲状腺多系统受累。病理结果显示典型的朗格汉斯细胞, 免疫组织化学示S-100、CD1a、Langerin阳性。LCH临床表现呈现明显的异质性, 容易误诊和漏诊。确诊依赖病理结果, 孤立性下丘脑-垂体病变活检难度较大, 建议积极筛查其他器官增加活检概率。LCH导致的神经垂体损害通常需要终生激素替代治疗。
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