摘要
目的探讨肺原发性滑膜肉瘤的临床特点、诊断治疗及预后。方法对我院1例以气胸为首发表现的原发性肺滑膜肉瘤的临床特点、治疗过程和预后情况进行分析,并进行相关文献复习。结果患者女性,13岁,因活动后左侧胸闷胸痛2周入院,无其他特异性表现,胸部CT显示左侧10.0 cm×7.8 cm异常密度影,密度不均,边界清楚,合并液气胸。入院后行左侧胸腔内肿瘤切除术,手术切除肿块后,标本免疫组化示:CK(+)、Vimentin(+)、Bcl-2(+)、Ki-67 (+80%)、CD34(-)、Desmin(-)、SMA(-)、S-100(-)、TTF-1(-),确诊为左肺原发性单相纤维型滑膜肉瘤。结论原发性肺滑膜肉瘤是一种罕见病,发病率低,以气胸为首发症状的更少见,缺乏特异性临床及影像学表现,易误诊,确诊有赖于组织病理学及免疫组化,手术是治疗的主要方法,预后差,有复发倾向,术后随访有重要意义。
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单位南京医科大学; 苏州大学附属第一医院