PNET是一种较为罕见的高度恶性的神经系统肿瘤，分为周围型和中枢型两种类型。位于腹膜后的PNET更为罕见。PNET发病机制及病因目前尚不明确。由于PNET本身较少见，对于胎儿期发现的PNET的生物学特性与临床转归尚缺乏系统研究，临床报道很少。其确诊依靠病理检查，胎儿期PNET极易误诊。本文报道一例胎儿期腹膜后原始神经外胚层肿瘤病例。
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