129例IgG4相关性疾病患者临床特征分析

作者：唐诗懿; 杜进涛; 刘世喜^*

来源：西部医学, 2023, 35(11): 1632-1636.

• IgG4相关性疾病
• IgG4
• 嗜酸性粒细胞
• 治疗
• 预后

目的 分析IgG4相关性疾病(IgG4-RD)患者临床特征和诊治经验，探讨血清IgG4水平、外周血嗜酸性粒细胞水平、治疗方式与预后的关系。方法 收集2013年1月—2020年12月于四川大学华西医院诊断为IgG4-RD的129例患者的临床资料，回顾性分析其临床表现、受累器官、实验室检查结果、治疗经过以及预后情况等。结果 (1)129例患者中，男女性别比为1.74:1,男性和女性的中位年龄分别为56.00(48.75,67.00)岁和50.00(37.00,56.00)岁。(2)眼肿胀和淋巴结肿大是最常见的首发症状，最易受累的器官是淋巴结(尤以头颈部淋巴结多见)、眼睑及泪腺。(3)血清IgG4水平和外周血嗜酸性粒细胞水平升高分别是多器官受累和复发的危险因素。(4)单用糖皮质激素治疗和联用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗IgG4-RD都有明显的效果，两种治疗方式的复发率分别为13.64%及23.88%,差异无统计学意义(P>0.05),可能与联用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗患者病情更为严重有关。(5)对于部分情况特殊的IgG4-RD患者(压迫重要器官、不可逆性纤维化等)需行手术治疗，但不能降低复发率。结论 IgG4-RD好发于中老年男性，可累及全身多个器官组织，血清IgG4水平升高可能是多器官受累的危险因素，而外周血嗜酸性粒细胞水平升高则可能是复发的危险因素，但有待进一步的大样本研究证实，糖皮质激素和免疫抑制剂都是IgG4-RD的有效治疗手段，部分情况下也可考虑手术，临床上应根据患者实际情况进行抉择。

• 单位
  四川大学华西医院