摘要
目的:探讨木村病(Kimura’s disease, KD)的临床特征、诊治及转归。方法:对2016年10月至2021年10月某医院收治的14例KD患者的临床资料进行回顾性分析,对患者进行随访时进行文献复习。结果:本组患者年龄16~62岁,男性11例、女性3例,病程1~20 a。14例患者均以发现无痛性肿块为主要表现,其中13例(92.9%)表现为头颈部包块,10例患者伴有皮肤瘙痒。14例患者检查外周血嗜酸性粒细胞比例及IgE水平均显著增高。2例存在胃肠道受累,2例肾脏受累。14例患者均行组织活检病理检查确诊为木村病。确诊后5例患者行手术治疗,术后给予激素维持。其余9名患者未行手术,单纯给予激素治疗。给予激素治疗后疗效明显,肿块明显缩小,嗜酸性粒细胞及IgE水平均显著下降。截至目前,14例患者均存活,但11例(78.6%)患者在激素减量或停用后复发,其中3例加用放疗后未再复发,其余患者加用环孢素、甲氨蝶呤、依那西普等免疫抑制剂等维持治疗。结论:当患者出现无痛性肿块,尤其头颈部肿块,并伴有IgE和嗜酸性粒细胞显著增高时,应考虑KD。糖皮质激素治疗KD起效快,疗效显著,但减量或停药后易复发,联合放疗或免疫抑制剂可减少复发。
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