原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrho-sis,PBC)是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病,病理上表现为进行性小胆管破坏,伴汇管区和汇管周围炎症及纤维化,最终导致肝硬化、肝细胞功能衰竭和门脉高压症,其病因未明,但可能与免疫异常和遗传因素有关。PBC最常见的临床症状为乏力,皮肤