38岁女性患者,临床表现为口干眼干、低钾高氯性酸中毒伴双肾多发结石,病程中反复出现肢体麻木伴视野缺失,结合唇黏膜活检及相关检查确诊为干燥综合征、干燥综合征所致的远端肾小管酸中毒和中枢神经系统病变。给予积极的免疫抑制治疗,随访10年,SSA抗体转为阳性,肾小管功能改善,血清肌酐持续正常,神经系统病变无明显进展。