原发性胆汁性胆管炎(PBC)是由针对肝内中小胆管的自身免疫反应引起的胆汁淤积性肝脏炎症疾病。临床上最具疾病特异性的表现为自身抗线粒体抗体阳性和肝脏组织学上的选择性中小胆管破坏。由于PBC早期临床样本难以获取,构建并优化合适的小鼠模型是研究PBC发病机制的重要手段。了解PBC动物模型的建模原理和在血清学、组织学、细胞学上的疾病特征表现,既有利于加深对PBC疾病的认识,也有助于科学、合理地设计研究方案。