无β脂蛋白血症亦称Bassen-Kornzweig综合征,是一种常染色体隐形遗传脂蛋白代谢疾病,全球发病率<1/10万,临床表现无特异性,极易造成误诊。药物性肝损伤是指药物或其代谢产物引起的肝脏损害,不包括非药物成分引起的肝脏损害。现报道无β脂蛋白血症误诊为药物性肝损伤1例。