摘要

患者女, 16岁。因头痛、双眼视力下降10 d, 加重4 d, 于2021年9月10日在西北大学附属第一医院神经眼科门诊就诊。既往身体健康。患者10 d前无明显诱因出现头痛、双眼视力下降, 左眼为著, 无眼痛及色觉异常, 无恶心呕吐等, 未予诊治, 症状进行性加重。4 d前双眼视力下降明显加重, 左眼视力丧失, 于当地医院眼科门诊就诊。眼底检查, 双眼视盘水肿, 边界不清;腰椎穿刺测量脑脊液初压为51 cm H2O(1 cm H2O=0.098 kPa), 脑脊液常规、生物化学、抗酸染色、墨汁染色未见异常。诊断为"颅内压增高"。予以甘露醇及甲强龙等治疗, 患者头痛及左眼视力无缓解, 右眼视力仍进行性下降。遂就诊于我院神经眼科门诊。入院查体:体重指数32.5 kg/m2。右眼最佳矫正视力(BCVA)0.08, 左眼无光感;右眼、左眼眼压分别为25、19 mm Hg(1 mm Hg= 0.133 kPa)。左眼相对性瞳孔传入障碍(+)。双眼外眼及眼前节均无明显异常, 其余神经未见明显异常。眼底彩色照相检查, 双眼重度视盘水肿, 边界不清(图1)。光相干断层扫描(OCT)检查, 双眼黄斑区局部视网膜外层结构欠佳, 视盘水肿, 边界欠情。眼眶+颅脑核磁共振成像检查, 双侧视神经鞘扩张、双侧眼球后壁扁平、部分空泡蝶鞍、小脑扁桃体稍下移(图2A~2C), 提示颅内高压;TIWI增强示双侧视盘增强信号(图2D)。头颅核磁共振静脉成像检查, 右侧横窦管径较左侧细, 左侧横窦为优势侧, 左侧横窦-乙状窦狭窄(图2E)。2021年9月10日, 腰椎穿刺测得脑脊液初压为50 cm H2O, 末压为36 cm H2O。脑脊液常规、生物化学、抗酸染色、墨汁染色、细胞学检测未见明显异常。血常规、生物化学、感染系列、凝血系列、结核抗体、呼吸道感染病原体、结核感染T细胞检测、白细胞介素-6、降钙素原、红细胞沉降率、C反应蛋白、甲状腺功能、肿瘤标志物、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗核抗体谱、风湿系列检测结果均未见明显异常。血清及脑脊液中枢神经系统脱髓鞘抗体、自身免疫性脑炎抗体检测结果未见异常。诊断:(1)暴发性特发性颅内压增高症(FIIH);(2)左侧横窦-乙状窦狭窄。