婴幼儿神经母细胞瘤远期随访研究

作者：赵洁; 潘慈; 徐敏; 周敏; 高怡瑾; 胡文婷; 汤静燕^*

来源：中华儿科杂志, 2017, 55(10): 754-759.

DOI：10.3760/cma.j.issn.0578-1310.2017.10.008

• 神经母细胞瘤
• 婴儿
• 随访研究

目的分析≤18月龄的神经母细胞瘤(NB)患儿的临床特点及远期随访结果。方法回顾性分析155例2000年6月至2015年12月于上海儿童医学中心明确诊断为NB且诊断年龄≤18月龄的患儿的病例资料(包括性别、年龄、分期、危险度分组、治疗反应和随访情况等), 总结临床特点并评估远期随访结果, 预后分析采用Kaplan-Meier生存分析法。对发病年龄、分期、危险度分组、骨髓和骨转移、N-MYC状态和乳酸脱氢酶(LDH)水平等利用Log-Rank检验进行单因素分析。结果 155例患儿, 男96例, 女59例, 中位年龄7月龄(11 d～18月龄)。1期31例, 2期19例, 3期45例, 4期38例, 4S期21例。中位随访时间36(4～189)个月, 3年和5年无事件生存率(EFS)分别是89.6%和85.2%, 3年和5年总生存率(OS)分别为96.2%和94.1%。15例出现进展或复发, 复发中位时间11(3 ～39)个月, 其中6例最终死亡。1例发生第二肿瘤。诊断后12个月内复发的患儿较12个月后复发的患儿预后差(3年OS 25.7%比83.3%, P=0.020)。2008年修订化疗计划后中高危组接受的化疗总疗程数平均由8.6个减少至7.5个, 但生存率较前差异无统计学意义(5年EFS 74.4%比84.3%, 5年OS 89.0%比92.9%, P均>0.05)。1期和2期34例未放、化疗的患儿和16例接受化疗的患儿3年EFS均为100%。发病年龄、分期、危险度分组、骨髓和骨转移、N-MYC状态和LDH水平明显影响预后(P均<0.05)。结论≤18月龄的NB患儿预后总体较好, <12月龄的患儿的生存率较12～18月龄的高。诊断时存在骨髓或骨转移、N-MYC扩增和LDH超过5倍正常值为预后不良因素。1期和2期患儿单纯手术治疗预后较好, 可避免进一步化疗或放疗, 以减少远期不良反应。

• 单位
  上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心