儿童抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体脑炎38例临床特征及病原筛查

作者：蔡晓唐; 俞丹; 谢咏梅; 罗蓉; 汪志凌; 王丽媛; 廖怡; 周晖^*; 任海涛

来源：中华实用儿科临床杂志, 2018, 33(05): 384-388.

• 抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体脑炎
• 病原体
• 儿童

目的总结儿童抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的临床特点、病原学筛查和预后, 提高对儿童抗NMDAR脑炎的诊治水平。方法对2012年5月至2016年6月四川大学华西第二医院神经科临床确诊的38例抗NMDAR脑炎患儿进行回顾及随访研究, 总结其临床特点、相关病原学筛查、治疗及预后。结果 38例中男14例, 女24例;年龄1岁10个月～17岁6个月。精神行为异常(33例)、四肢不自主运动(33例)、语言障碍(31例)为最常见症状。38例中, 仅1例为右侧卵巢成熟囊性畸胎瘤, 24例(63.2%)病原学筛查阳性, 其中11例肺炎支原体IgM抗体阳性, 10例各种病毒筛查阳性, 1例弓形虫IgM抗体阳性, 2例混合感染。1例抗弓形虫治疗症状缓解, 未予免疫抑制治疗, 1例抗肺炎支原体治疗后症状部分缓解。37例接受免疫抑制治疗, 4例予激素治疗, 12例予免疫球蛋白加激素治疗, 2例予激素加血浆置换治疗, 19例予免疫球蛋白加激素和血浆置换治疗。平均随访12个月, 3例复发, 29例恢复正常, 5例语言能力稍差, 2例记忆力稍差, 2例有肢体不自主运动。结论精神行为异常、四肢不自主运动、语言障碍是儿童抗NMDAR脑炎最常见症状;儿童患者肿瘤发生率极低, 而各种病原体包括肺炎支原体、病毒及弓形虫等感染后所诱发的异常免疫反应可能是儿童抗NMDAR脑炎的主要发病机制, 故应对确诊的儿童患者进行病原学筛查;针对病原体治疗可能有助于疾病恢复。

• 单位
  四川大学; 四川大学华西第二医院; 中国医学科学院北京协和医学院; 北京协和医院