血管球瘤是一种来源于正常血管球细胞的间质性肿瘤, 常发生于四肢真皮深部或皮下组织, 口腔颌面部受累者较少见, 而发生于上颌骨的血管球瘤罕见报道。本文报道1例发生于上颌骨、具有典型疼痛症状和特异性影像学表现的血管球瘤, 分析和总结其临床病理学特征、影像学特点、治疗及预后, 以期为正确诊断和治疗血管球瘤提供参考。