目的探讨颅内皮样囊肿的发病机制、好发部位、临床表现、鉴别诊断、影像学特征及治疗。方法回顾性分析临床1例颅内皮样囊肿自发破裂患者的临床资料,并文献复习,总结其发病机制、好发部位、临床表现、鉴别诊断、影像学特征及治疗。结果颅内皮样囊肿可日益增大破裂而导致颅内感染及其他并发症。结论颅内皮样囊肿存在突发破裂可能,建议早期手术。