目的报告2例Leigh综合征的影像学及电镜改变特点,探讨影像学检查的诊断价值。方法对2例具有典型Leigh综合征临床表现的患儿行影像学及电镜检查,2例均行颅脑CT及MRI检查,1例行腓肠肌组织电镜观察,另1例行外周血的白细胞电镜观察。结果2例于CT上均表现双侧基底节及丘脑对称性低密度灶,MRI均表现双侧基底节、丘脑及脑干多发对称性长T1长T2信号。2例电镜均提示能量代谢功能障碍。结论影像学检查,结合电镜观察对诊断Leigh综合征有重要价值,MRI比CT更有利于诊断此病。