14例抗Hu抗体阳性神经系统副肿瘤综合征临床特征分析

作者：潘佳丽; 刘举; 陈敏; 魏芷桦; 杨晓艳; 刘洪波^*

来源：中国神经免疫学和神经病学杂志, 2022, 29(06): 476-481.

• 抗Hu抗体
• 神经系统副肿瘤综合征
• 小细胞肺癌
• PNS-Care评分

目的 探讨抗Hu抗体阳性神经系统副肿瘤综合征(PNS)的临床特征。方法 收集2016年1月至2020年9月郑州大学第一附属医院收治的抗Hu抗体阳性的确诊PNS的患者，均依据2021年副肿瘤综合征更新诊断标准及PNS诊断评分系统(PNS-Care Score)进行诊断。患者均随访至2021年8月，分析其临床表现、治疗及预后。结果 共收入14例PNS患者，男8例、女6例，年龄42～74岁，平均(58.93±9.50)岁。14例PNS患者中表现为周围神经病9例(64.3%),其中7例(50.0%)为感觉运动神经病、2例(14.3%)为感觉神经元病，表现为边缘性脑炎和快速进展性小脑综合征各2例(14.3%)、脑干脑炎1例(7.1%);合并小细胞肺癌11例(78.6%),乳腺癌、胸腺瘤及B细胞淋巴瘤各1例(7.1%)。14例中11例(78.6%)在肿瘤确诊之前出现神经系统症状，延迟诊断15 d至14个月，中位延迟时间为4.00(2.00,6.00)个月。14例PNS患者中，8例接受肿瘤治疗，8例接受免疫治疗，其中甲泼尼龙冲击6例、丙种球蛋白治疗2例，3例仅接受对症治疗；3例病情好转，11例死亡。截至2021年8月，14例PNS患者的中位生存时间为12.00(4.75,16.50)个月。结论 本组抗Hu抗体阳性的PNS临床表现多样，以周围神经病最多见，均合并肿瘤，以小细胞肺癌为多，总体预后差。早期诊断并及时治疗原发肿瘤可能是改善PNS预后的关键。

• 单位
  第一附属医院神经内科; 郑州大学