儿童弥散性毛细血管内增生性紫癜性肾炎临床病理分析

作者：程艺博; 张建江^*; 窦文杰; 曾慧勤; 王琴

来源：中华实用儿科临床杂志, 2021, 36(22).

• 紫癜性肾炎
• 弥散性
• 毛细血管内增生
• 儿童

目的探讨儿童弥散性毛细血管内增生性紫癜性肾炎(DEP-HSPN)的临床及病理特征、治疗及近期预后。方法回顾性分析郑州大学第一附属医院2012年1月至2019年12月经肾脏病理证实为DEP-HSPN患儿的临床及病理资料, 并按性别、年龄及病理级别, 1∶2匹配出同期病理表现为节段性毛细血管内增生的HSPN患儿(非DEP-HSPN), 将2组患儿进行比较。结果 1.DEP-HSPN患儿共42例, 占同期712例HSPN患儿的5.9%, 纳入39例初治病例, 年龄(8.9±3.2)岁, 男女比例为1.79∶1.00, 21例为肾病综合征型, 14例血尿和蛋白尿型, 2例急性肾炎型, 急进性肾炎型及孤立性蛋白尿型各1例;病理表现均有系膜及毛细血管内皮细胞弥散增生, 分级为Ⅱb级13例, Ⅲb级22例, Ⅳb级4例。2.与非DEP-HSPN相比, DEP-HSPN出现肾脏症状至肾活检的病程短, 肾病水平蛋白尿、低白蛋白血症、低补体C3血症、高血压、贫血发生率高, 临床分型以肾病综合征型为主;DEP-HSPN组D-二聚体、24 h尿蛋白定量(24 h UP)、尿素氮水平较高(Z=-2.416、-2.595、-2.019, 均P<0.05), 红细胞、血红蛋白、血清白蛋白、补体C3、肾小球滤过率(eGFR)低(t=-2.499、-3.746、2.836、-3.410、3.236, 均P<0.05), 肾小球补体C3沉积程度高(Z=-1.977, P<0.05)。3.DEP-HSPN组随访1个月时尿蛋白缓解率低[37.0%(10/27例)比62.5%(40/64例), P<0.05], 3个月时2组间差异无统计学意义, 6个月时2组尿蛋白均能达到缓解, 随访末2组血尿缓解比例情况差异无统计学意义。结论 DEP-HSPN临床表现较重, 易并高血压、贫血、低补体C3血症等, 且高凝状态明显, DEP-HSPN组肾小球补体C3沉积程度高;经积极治疗后1个月内尿蛋白缓解慢, 但6个月时均能达到缓解。

• 单位
  郑州大学第一附属医院