先天性袋状结肠是一种较为罕见的先天性畸形,表现为结肠缩短并呈明显的袋状扩张,同时多合并肛门直肠畸形,袋状扩张结肠一般通过瘘管与泌尿生殖道相连。先天性袋状结肠临床特征典型,诊断较为容易,但其临床处理及手术方式等存在争议,大多考虑先行造瘘进行分期手术,并根据剩余结肠的长度决定是否予以结肠成形。