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摘要
在遗传学背景影响下，胚胎发育阶段及出生后发生的胆管壁神经元数量减少、管壁肌纤维发育异常、前肠重复畸形、胆胰管汇合异常等复杂机制，会导致胆管病理性囊状扩张。先天性胆管扩张症作为一种胆管系统癌前病变，非合理的诊疗行为将会加剧胆管囊状扩张症病患发生恶性肿瘤的风险。掌握先天性胆管扩张症继发恶性肿瘤的成因、病理特点及早期确诊技术的局限性，有助于明晰先天性胆管扩张症的诊治要点，降低术后不良治疗事件发生率，规避继发恶性肿瘤的医源性风险。
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在遗传学背景影响下，胚胎发育阶段及出生后发生的胆管壁神经元数量减少、管壁肌纤维发育异常、前肠重复畸形、胆胰管汇合异常等复杂机制，会导致胆管病理性囊状扩张。先天性胆管扩张症作为一种胆管系统癌前病变，非合理的诊疗行为将会加剧胆管囊状扩张症病患发生恶性肿瘤的风险。掌握先天性胆管扩张症继发恶性肿瘤的成因、病理特点及早期确诊技术的局限性，有助于明晰先天性胆管扩张症的诊治要点，降低术后不良治疗事件发生率，规避继发恶性肿瘤的医源性风险。
