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摘要
目的通过对41例中性粒细胞功能测定异常的患儿进行回顾性分析,明确其发病和临床特点、以指导疾病诊断和预后判断。方法 2014年10月-2019年12月,上海市儿童医院应用流式细胞法进行中性粒细胞功能检测,以DHR123标记中性粒细胞设门,PBS为对照,经PMA刺激后,其百分比小于90%或刺激指数小于100定义为异常,每次测试均以正常儿童为对照。结果中性粒细胞功能异常者共41例,其中男28例,女13例,年龄23天-13岁,中位年龄3岁,住院35例,门诊6例;住院科室依次为呼吸科13例、肾脏免疫科6例、消化科8例、PICU 4例、新生儿科3例、血液科1例;门诊共6例:其中免疫门诊4例,儿内科门诊2例,临床表现和特点多为反复肺炎、呼吸道感染,脓毒血症或败血症,以及各组织脓肿、关节炎、中耳炎等,确诊和疑似慢性肉芽肿的仅为7例;所有基因检测仅6例,4例阳性。结论中性粒细胞功能异常患儿分布于各科室,临床几乎均出现反复、严重感染、预后差等特点,与慢性肉芽肿病高度相关,易漏诊,需基因检测进一步明确诊断。
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单位上海交通大学; 上海市儿童医院
