摘要

<正>一、背景多囊肾病(polycystic kidney disease,PKD)分为常染色体显性多囊肾病(autosomal dominant polycystic kidney disease,ADPKD)和常染色体隐性多囊肾病(aumsomal recessive polycystic kidney disease,ARPKD)两种,其中ADPKD是最常见的遗传性常染色体显性肾脏病。在美国,ADPKD发生率约为1/4001/1 000,约占终末期肾脏疾病(end stage of renal disease,ESRD)的2.5%[1],其特点为具有家族聚集性,男、女皆可发病,而且受累的机会是相等的,是导致

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