系统性硬化症纤维化机制相关信号通路的研究进展

作者：王宝玥; 王永福; 孙晓林^*

来源：中华微生物学和免疫学杂志, 2022, 42(10): 824-830.

• 系统性硬化症
• 纤维化
• 信号通路
• 治疗

系统性硬化症(systemic sclerosis, SSc)是一种复杂的慢性免疫系统疾病, 可导致全身多处组织和器官纤维化。SSc纤维化的原因可能是成纤维细胞(fibroblast, FB)活化为肌成纤维细胞(muscle-forming fibroblasts, MFB), 从而产生Ⅰ、Ⅲ型胶原、弹性蛋白、纤维连接蛋白等其他细胞外基质(extracellular matrix, ECM), 而这些ECM可以严重损害皮肤、肺、心、肾等器官。目前多项研究表明TGF-β、mTOR、JAK/STAT、Wnt/β-Catenin、Hedgehog、Notch等信号通路参与了FB的增殖并向MFB的转化, 从而引起ECM的大量生成和沉积。因此, 本文综述了这些信号通路与SSc纤维化之间的联系, 深入研究这些通路可为SSc提供有效的治疗方案。

• 单位
  中心实验室; 包头医学院