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摘要
本文报道2例伴耳鼻喉症状的肥厚性硬脑膜炎。例1为55岁女性, 因"头痛4个月, 耳闷1个月, 左侧面部麻木3周, 视力下降、声嘶8 d"入院, 鼻咽部两次活检均为黏膜慢性炎, 多学科会诊结合增强MRI硬脑膜增厚强化、血IgG4升高, 诊断为IgG4相关性肥厚性硬脑膜炎。治疗过程中出现病情反复及并发症, 3年后复查MRI原异常信号及硬脑膜强化消失, 5年后完全停用激素, 目前病情稳定未再反复。例2为63岁男性, 因"头痛、复视5 d"入院, "右耳鸣、混合性聋"11个月, 确诊ANCA相关性血管炎7个月, CT及增强MRI提示鼻咽部、咽旁异常信号并强化, 多学科会诊后诊断为ANCA相关性肥厚性硬脑膜炎, 激素治疗后症状缓解, 但出现肺部、腹部感染及消化道溃疡穿孔, 因"感染性休克"去世。
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