抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎患者的临床特征及预后分析

作者：施嘉; 杜晓刚^*

来源：第二军医大学学报, 2020, 41(01): 49-56.

DOI：10.16781/j.0258-879x.2020.01.0049

• 抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎
• 显微镜下多血管炎
• 肉芽肿性多血管炎
• 症状和体征
• 预后
• 肾小球滤过率

目的分析抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)患者的临床特征及预后因素。方法回顾性分析我院2008年7月至2016年12月初诊的168例AAV患者的一般情况、临床表现及实验室指标,并对所有患者进行随访,中位随访时间为12(1,96)个月,终点事件为死亡。结果 168例患者中,显微镜下多血管炎(MPA)、肉芽肿性多血管炎(GPA)及嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎(EGPA)分别为152、14、2例;MPO-ANCA阳性145例(86.3%),PR3-ANCA阳性20例(11.9%);49例患者死亡,91例患者存活,28例失访。与GPA患者相比,MPA患者间质性肺病[50.7%(77/152)vs 14.3%(2/14)]及肾脏受累[78.9%(120/152)vs 50.0%(7/14)]常见,估计的肾小球滤过率(eGFR)更低[14.23(7.27,71.49)mL/(min·1.73 m2)vs 104.08(16.61,135.72)mL/(min·1.73 m2)],差异均有统计学意义(P均<0.05)。与PR3-ANCA阳性组相比,MPO-ANCA阳性组患者年龄较大[(64.01±10.62)岁vs(50.50±16.88)岁],肾脏受累更多见[77.9%(113/145)vs 50.0%(10/20)],eGFR更低[19.00(9.40,42.85)mL/(min·1.73 m2)vs 149.40(86.75,249.45)mL/(min·1.73 m2)],差异均有统计学意义(P均<0.05)。与非死亡组相比,死亡组AAV患者年龄更大[(67.45±10.61)岁vs (61.98±12.52)岁],间质性肺病发病率更高[59.2%(29/49)vs 41.8%(38/91)],伯明翰系统性血管炎活动评分(BVAS)更高[(18.53±8.02)分vs(13.68±5.98)分],eGFR更低[8.58(5.73,22.07)mL/(min·1.73 m2)vs 45.15(11.54,120.79)mL/(min·1.73 m2)],血钠浓度[137.00(134.00,140.00)mmol/L vs 139.00(136.00,141.00)mmol/L]及白蛋白水平[(28.41±5.24)g/L vs(31.92±5.91)g/L]更低,血清D-二聚体水平更高[2.84(1.20,6.28)mg/L vs2.24(0.80,3.69)mg/L],差异均有统计学意义(P均<0.05)。多因素Cox比例风险回归分析显示年龄、eGFR、血清白蛋白水平及BVAS是AAV患者死亡的独立影响因素(HR=1.058、0.987、0.932、1.086,P均<0.05)。结论 AAV患者临床表现以肾脏受累和肺受累多见,年龄、eGFR、血清白蛋白水平及BVAS是AAV患者死亡的独立影响因素,间质性肺病、血清D-二聚体水平高、低钠血症也可能与AAV预后有关。

• 单位
  重庆医科大学附属第一医院