Van Wyk-Grumbach综合征卵巢多囊性增大四例及文献复习

作者：田欢; 罗营; 张慧英^*

来源：中华妇产科杂志, 2019, 54(09).

目的通过分析Van Wyk-Grumbach综合征患者的临床资料及相关文献对其临床特征、发病机制及治疗进行探讨。方法回顾性分析2006年至2018年就诊于天津医科大学总医院的4例Van Wyk-Grumbach综合征患者的病史、体格检查、辅助检查及诊疗经过。结果本院的4例患者就诊的主诉均为下腹痛或腹胀, 辅助检查均发现卵巢多房样肿瘤, 均诊断为原发性甲状腺功能减退, 均存在催乳素水平增高, 但均无泌乳情况, 均存在贫血, 均不存在性早熟表现, 临床表现均为双侧卵巢多囊性增大, 除例3未行相关检查外, 余3例患者均存在无症状性垂体增大, MRI检查均提示为垂体瘤。其中例1因认识不足而行手术治疗, 其余3例均避免了不必要的手术, 通过补充甲状腺素, 其症状好转。结论 Van Wyk-Grumbach综合征罕见, 临床表现特殊, 若认识不足, 极易误诊, 而造成不必要的手术。理解其发病机制, 掌握其临床特征有助于早期诊断, 及时治疗, 以补充甲状腺素为主要治疗方法, 可达到临床治愈, 避免不必要的手术。

• 单位
  天津医科大学总医院