乳头状胶质神经元肿瘤的临床特点和预后

作者：曾小君; 张红波; 李达; 王军梅; 郝淑煜; 吴震; 张力伟; 张俊廷^*

来源：中华神经外科杂志, 2015, 31(03): 221-224.

DOI：10.3760/cma.j.issn.1001-2346.2015.03.002

• 中枢神经系统
• 乳头状胶质神经元肿瘤
• 病理学
• 影像学

目的分析乳头状胶质神经元肿瘤(PGNTs)的临床、影像、病理特点和预后。方法回顾性分析2006年1月至2013年1月首都医科大学附属北京天坛医院神经外科收治的16例PGNTs的临床资料, 并进行文献回顾。结果 16例PGNTs中, 男9例, 女7例, 平均年龄为24岁。术前平均远期生活质量评估 (KPS)评分为86.3分。额叶(4/16)为好发部位, 其次为颞叶、侧脑室和顶枕叶, 13例表现为囊性病灶伴或不伴实性成分。全切除12例, 次全切2例, 部分切除1例, 内镜下活检1例。术后平均KPS评分为85.6分。8例Ki-67<1%, 其他8例为1%～13%不等。术后3例非全切者和1例全切除者行辅助放疗。平均随访56.2个月, 随访KPS评分为92.5分, 无复发。文献报道77例(男40例, 51.9%), 平均年龄为27岁, 其中49例Ki-67/MIB-1染色阳性, 28例(57.1%)≥1%;平均随访28.0个月, 复发6例(10.5%), 全切除者和未全切者的复发率分别为5.1%和33.3%。结论 PGNTs为中枢神经系统少见肿瘤, 好发于额叶及年轻患者, 无性别差异, 若无病理证据则较难实现术前确诊。肿瘤全切除者预后较好。虽然该肿瘤多呈惰性特点, 但亦具非典型表现。

• 单位
  首都医科大学附属北京天坛医院; 湖北省新华医院; 首都医科大学; 北京市神经外科研究所