1例32岁女性患者因右侧间断性腰痛入院,影像学检查提示,腹膜后占位,压迫右肾、下腔静脉。患者行右肾根治性切除术联合下腔静脉人造血管移植术,术后病理检查显示为腹膜后平滑肌肉瘤,术后予以多柔比星、环磷酰胺、顺铂化疗。术后复查见下腔静脉血栓形成,予利伐沙班抗凝治疗。随访半年无不适、复发或转移。