肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症14例临床病理特征

作者：刘春平; 陈朱城; 顾莹莹^*

来源：临床与实验病理学杂志, 2021, 37(07): 848-851.

DOI：10.13315/j.cnki.cjcep.2021.07.020

• 朗格汉斯细胞组织细胞增生症
• 囊性改变
• 嗜酸性粒细胞
• 病理诊断

目的探讨肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(pulmonary Langerhans’cell histiocytosis, PLCH)的临床特点、影像学表现及病理学特征。方法回顾性分析14例PLCH的临床特点、影像学表现、病理学特征及发病机制,并复习相关文献。结果患者男女比为13∶1,年龄15～50岁,平均(31.25±8.49)岁。13例有吸烟史,多以反复咳嗽、咳痰入院。胸部CT均表现为两肺多发囊状影及小结节影,5例伴有气胸。光镜下可见朗格汉斯细胞呈结节状增生,伴多量嗜酸性粒细胞浸润。免疫表型:14例朗格汉斯细胞均表达CD1a、Langerin及S-100。75%(9/12)的病例发生BRAF V600E突变。结论 PLCH可能是一种肿瘤性病变,好发于成年男性,多见于吸烟患者,影像学检查常呈囊性伴小结节影,明确诊断需要依靠病理检查。

• 单位
  广州医科大学附属第一医院; 广州呼吸健康研究院