伴有MYC、bcl-2和/或bcl-6重排的高级别B细胞淋巴瘤临床病理学特征

作者：申霞; 周露婷; 李安琪; 易红梅; 欧阳斌燊; 许海敏; 谢嘉玲; 顾怡瑾; 张蕾; 董磊^*

来源：中华病理学杂志, 2022, 51(02): 120-125.

• 淋巴瘤, B细胞
• 基因重排
• 预后

目的探讨伴有MYC、bcl-2和/或bcl-6重排的高级别B细胞淋巴瘤(HGBL)的临床病理学特征。方法收集2017年1月至2020年9月上海交通大学医学院附属瑞金医院病理科经MYC、bcl-2和bcl-6基因荧光原位杂交(FISH)检测的大B细胞淋巴瘤1 138例。对诊断为伴有MYC、bcl-2和/或bcl-6重排的HGBL回顾性分析其临床特点、病理学特征、免疫表型及预后。结果在1 138例大B细胞淋巴瘤中, 共检出45例(4.0%)伴有MYC、bcl-2和/或bcl-6重排的HGBL, 其中6例HGBL伴有MYC、bcl-2和bcl-6重排, 14例伴有MYC和bcl-2重排, 25例伴有MYC和bcl-6重排。45例患者中男性29例, 女性16例, 发病年龄29～83岁。依据Hans分型, 伴有MYC、bcl-2和bcl-6重排的HGBL、伴有MYC和bcl-2重排的HGBL均为生发中心B细胞(GCB)型, 伴有MYC和bcl-6重排的HGBL包括GCB型(17/25, 68.0%)和非GCB型(8/25, 32.0%)。大部分病例显示Ki-67高增殖指数。临床表现Ann Arbor Ⅲ～Ⅳ期、国际预后指数(IPI)3～5分、血清乳酸脱氢酶(LDH)升高的患者均占半数以上, 部分患者伴有血浆β2微球蛋白水平升高、B症状、骨髓侵犯等临床特征。伴有MYC、bcl-2和bcl-6重排的HGBL和伴有MYC和bcl-6重排的HGBL, 这两组的IPI和LDH临床指标差异均有统计学意义(P<0.05)。与伴有MYC、bcl-2和bcl-6重排的HGBL相比, 伴有MYC和bcl-2或bcl-6重排的HGBL的骨髓侵犯发生率较低(P<0.05)。此外, 伴有MYC、bcl-2和/或bcl-6重排的HGBL任两组之间在预后方面差异无统计学意义(P>0.05)。结论伴有MYC、bcl-2和/或bcl-6重排的HGBL是一种少见的B细胞淋巴瘤类型, 其侵袭性强, 预后较差。诊断时需要结合临床特征、病理组织学、免疫组织化学和荧光原位杂交检测结果, 以减少漏诊和误诊。

• 单位
  上海交通大学医学院附属瑞金医院