尼曼匹克病患儿硬膜外血肿清除术麻醉管理（附1例分析）

作者：辜慧; 李茜^*

来源：山东医药, 2023, 63(26): 78-81.

DOI：10.3969/j.issn.1002-266X.2023.26.020

• 尼曼匹克病
• 颅脑外伤
• 肺水肿
• 心功能不全
• 麻醉管理

目的 分析总结尼曼匹克病（NPD）患儿行急诊硬膜外血肿清除术的麻醉管理方案。方法 回顾性分析1例NPD患儿的临床资料和围手术期麻醉管理过程及短期预后，对该类患者的麻醉管理要点进行总结。结果 患儿女，4岁，因“头部摔伤6 h伴意识障碍、恶心呕吐”入院。患儿1岁时诊断为NPD，主要临床表现为肝脾重度肿大及肺间质性改变，凝血功能及血小板均低于正常。急诊行硬膜外血肿清除术，术前使用扩展创伤超声重点评估（eFAST）技术评估患儿心肺功能，根据病情选择快速顺序诱导气管插管全麻，术中重点关注肝、肾、肺的保护与循环功能的监测与支持。患儿术后转入ICU继续治疗，术后第10天拔除气管导管，随访患儿恢复良好，无神经系统后遗症。结论 NPD较为罕见，临床表现多样，累及多器官系统，急诊手术前应全面评估患者的心肺功能、腹腔脏器及胃肠道功能，以确定适宜的麻醉诱导方案及监测重点；围手术期采用肺保护通气策略，可结合氧合指数、肺超声动态评估肺部情况；持续有创血压监测，必要时可联合脉搏指示连续心输出量监测、经食管超声心动图等对血流动力学状态进行精准判断、精细管理，避免重要脏器功能受损，实现快速康复。

• 单位
  四川大学华西医院