无鼻畸形(Arrhinia)是新生儿出生后鼻子外观部分或全部缺失的一种先天性颌面部发育畸形,其发病率极低,国内外罕有报道。无鼻畸形常合并其他器官发育异常,如颌面部及脑部,故新生儿存活率较低。单纯性无鼻畸形通过产后积极处理及整形外科整形后,患儿仍可获得正常功能及外观。完善的产前诊断及积极的术后治疗对妊娠期临床决策及患儿预后至关重要。本文查阅国内外相关文献,对无鼻畸形做一综述。