<正>先天性角化不良是一种以皮肤萎缩、网状色素沉着、甲营养不良及黏膜白斑为特征的先天性综合征,临床少见。近期我科诊治1例伴骨髓造血衰竭的先天性角化不良,现报告如下。1病历摘要患者男,27岁。因指甲、舌黏膜及色素沉着斑20余年,无明显不适,于2010年10月18日来我科就诊。患者5岁时出现10