柳州地区血友病患者临床表现及生活现状分析

作者：王健琨; 谢春红; 韦敏; 龙兴江; 李天寿; 王晓源; 温怿涛; 姚建光; 杨建青; 黄锦雄^*

来源：血栓与止血学, 2021, 27(02): 189-192.

• 血友病
• 临床特征
• 生活质量
• 柳州地区

目的调查分析柳州地区登记在册的41例血友病患者的临床表现特点及生活状况,为制定本地区公共卫生政策提供依据。方法查阅登记信息、发放调查问卷、电话访问,对收集到的资料进行分析。结果 41例血友病患者全部为男性,成年患者占56.1%(23/41),未成年患者占43.9%(18/41)。汉族占48.8%(20/41),壮族占24.4%(10/41),其他少数民族占26.8%(11/41)。血友病A(HA)占82.9%(34/41),其中轻型11.8%(4/34),中间型23.5%(8/34),重型64.7%(22/34);血友病B(HB)占17.1%(7/41),其中中型42.3%(3/7),重型57.7%(4/7)。成年组和未成年组的中位确诊年龄及诊断延迟时间分别为8岁(0.25～50) VS 0.71岁(0.42～7),7年(0～49) VS 0.08年(0～6)(P<0.05)。成年患者均接受按需治疗,未成年患者33.3%(6/18)接受小剂量预防治疗。25例患者出现关节畸形,其中成年患者21例,未成年患者4例,成年关节畸形患者中42.9%(9/21)为低保户。40%(22/55)的一级和二级医疗机构医务人员知晓血友病,从未接受过血友病相关知识专业培训。结论柳州地区血友病患者存在诊断延迟、儿童患者预防治疗不足、残疾血友病患者生活状况差、基层医疗机构防治能力弱的特点,急需建立本地区血友病分级诊疗体系,重点加强和规范血友病儿童预防治疗,从而降低患者致残率,改善生活质量。

• 单位
  柳州市卫生健康委员会; 柳州市人民医院; 人民医院血液科