中枢神经系统退行性疾病目前包括12种,大多呈进行性发展,是一类病因学和发病机制尚不清楚的疾病.其病理特点为具有特定功能的神经核团发生萎缩和神经元丢失.这种神经元的丢失通常伴有星形胶质细胞增生、神经胶质过多症以及特定的神经病理标记,如帕金森病的路易小体.本文就中枢神经系统12种退行性疾病的临床、病理表现及可能的发病机制等研究进展作一简述.