儿童霍奇金淋巴瘤的临床特点及预后分析

作者：景晓宇; 彭秋雨; 何国倩; 万智; 林超; 高举; 郭霞^*

来源：国际输血及血液学杂志, 2022, 45(06): 503-512.

DOI：10.3760/cma.j.cn511693-20220127-00012

• 霍奇金病
• 疾病特征
• 抗肿瘤联合化疗方案
• 预后
• 儿童

目的总结儿童霍奇金淋巴瘤(HL)的临床特点及预后情况, 分析儿童HL复发/进展的相关危险因素。方法选择2008年1月1日至2019年12月31日四川大学华西第二医院收治的67例HL患儿为研究对象。患儿的中位发病年龄为9.1岁(6.0, 11.6岁), 男、女性患儿分别为52、15例。采用回顾性研究方法, 收集患儿性别、年龄、肿瘤浸润部位、B组症状、巨大肿块、病理学类型、Ann Arbor分期、危险度分组、化疗方案等临床资料, 采用χ2检验对不同临床特征患者的构成比进行比较。采用Kaplan-Meier法绘制总体生存(OS)和无事件生存(EFS)曲线, 采用log-rank检验进行不同临床特征患儿生存率的比较, 采用Cox比例风险回归模型对HL患儿OS和EFS的影响因素进行多因素分析。采用多因素非条件logistic回归分析对儿童HL复发/进展的影响因素进行多因素分析。本研究遵循的程序符合《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。结果①本组67例HL患儿中, 以男性(77.6%, 52/67), 年龄>7岁(70.1%, 47/67), EB病毒编码的RNA(EBER)阳性(68.7%.46/67)为主, 病理学类型主要为混合细胞型(54例, 80.6%), 主要浸润部位为颈部(80.6%, 54/67)。②第2个疗程结束时, 患儿完全缓解(CR)率为58.2%(39/67), 部分缓解(PR)率为35.8%(24/67), 疾病稳定(SD)率为4.5%(3/67), 疾病进展(PD)率为1.5%(1/67), 有效率为94.0%(63/67)。化疗结束时, CR患儿为64例(95.5%), PR为1例(1.5%), 死亡为2例(3.0%)。③中位随访时间为55.6个月(26.8, 99.4个月), 5年OS和EFS率分别为84.6%和74.4%。单因素及多因素分析结果显示, 伴B组症状、2个疗程内未达CR是影响HL患儿OS率(OR=11.281, 95%CI:1.302～97.764, P=0.028;OR=14.091, 95%CI:1.569～126.573, P=0.018)和EFS率(OR=6.470, 95%CI:1.604～26.104, P=0.009;OR=6.834, 95%CI:1.810～25.805, P=0.005)的独立危险因素。④复发/进展患儿中, 伴B组症状和2个疗程未达CR患儿比例分别为78.6%(11/14)和100.0%(14/14), 显著高于无复发/进展患儿的24.5%(13/53)和26.4%(14/53), 并且差异均有统计学意义(χ2=14.070、24.651, P<0.001、0.001)。多因素非条件logistic回归分析结果显示, 伴B组症状、2个疗程内未达CR是HL患儿发生复发/进展的独立危险因素(OR=6.233, 95%CI:3.008～13.488, P=0.031;OR=9.403, 95%CI:2.020～22.832, P<0.001)。结论儿童HL高发于学龄期, 以男性患儿多见, 病理学类型以混合细胞型为主, 常伴有EBV感染。早期治疗反应和伴B组症状可以预测HL患儿预后, 并且提示高复发/进展风险。

• 单位
  四川大学华西第二医院