摘要

额颞叶变性(FTLD)是一种常见的神经变性性疾病,其重要亚型额颞叶痴呆(FTD)占痴呆发病率第3位,但既往临床观察较多为单纯额颞叶痴呆。本文报道1例额颞叶痴呆伴肌萎缩侧索硬化病例,分析其诊断过程,并介绍额颞叶痴呆、运动神经元病与TDP-43蛋白的关系。