以色素沉着为首发表现的POEMS综合征1例报告

作者：于楠; 高莹; 张俊清; 高燕明; 郭晓蕙

来源：北京医学, 2017, 39(04): 333-445.

DOI：10.15932/j.0253-9713.2017.04.002

• 色素沉着
• 肾上腺皮质功能减退
• POEMS综合征

目的总结原发性肾上腺皮质功能减退的诊断思路及POEMS综合征的内分泌改变的临床特点。方法对1例"乏力、色素沉着3年"为主诉的原发性肾上腺皮质功能减退患者进行临床分析及病因探讨,复习文献并总结临床特点。结果患者以乏力、消瘦、皮肤色素沉着为主要表现;化验提示贫血,单克隆免疫球蛋白,VEGF升高;合并脾大、淋巴结肿大;存在亚临床肾上腺皮质功能减退,肾上腺结构未见异常;合并多发周围神经病变;淋巴结活检符合浆细胞型Castleman病。最终确诊为POEMS综合征。本例患者存在亚临床肾上腺皮质功能减退,为POEMS综合征的表现之一。结论原发性肾上腺皮质功能减退应进一步查找其病因。内分泌改变是POEMS综合征常见的临床表现。色素沉着可能为系统性疾病(如POEMS综合征)的皮肤改变,应进一步挖掘其病因。Castleman病是POEMS综合征的常见病因,淋巴结结构可有特征性改变,确诊需完整淋巴结的病理。

• 单位
  北京大学第一医院