结节性硬化综合征皮质结节中自噬及相关蛋白的表达

作者：葛海静; 张微微; 王雅杰; 赵莉红; 胡泽良; 朴月善^*

来源：中华病理学杂志, 2019, 48(11).

• 结节性硬化症
• 自噬
• 免疫组织化学

目的探讨结节性硬化综合征(tuberous sclerosis complex, TSC)皮质结节中自噬及相关调节通路上的蛋白LC3B、p-AMPKα及p27的表达情况。方法收集2014至2017年在首都医科大学宣武医院手术切除的19例TSC皮质结节标本。采用免疫组织化学染色(EnVision二步法)对3种蛋白分别在病灶及病灶旁相对正常脑组织的表达情况进行检测, 并进行统计学分析。结果 LC3B主要表达于TSC皮质结节病灶中形态异常神经元和巨大细胞内以及病灶旁相对正常的神经元内, 为胞质内弥漫阳性或核周阳性。对病灶中形态异常神经元和巨大细胞及病灶旁神经元的平均吸光度进行比较, 差异无统计学意义[(0.343±0.195)比(0.419±0.088), P>0.05]。p-AMPKα定位于TSC皮质结节中形态异常神经元和巨大细胞的细胞质, 病灶中异常细胞的平均吸光度明显高于病灶旁神经元的平均吸光度[(0.306±0.123)比(0.233±0.654), P<0.05]。p27为细胞核阳性, 主要表达于TSC皮质结节病灶旁的神经元以及胶质细胞, 而TSC皮质结节病灶中的异常细胞阳性表达率低(7/19比15/19, P<0.05)。结论 TSC皮质结节病灶中异常细胞内自噬水平并没有明显下降, 可能与AMPK信号通路激活的代偿机制相关, 而这种代偿机制的发生可能是AMPK通过激活其下游p27以外的途径来实现的。

• 单位
  首都医科大学宣武医院