目的探讨全身发病型幼年类风湿性关节炎(Sys-JRA)的临床特点及预后。方法回顾性分析65例Sys-JRA患儿临床特征及实验室资料。结果 Sys-JRA患儿以关节损害和发热为主,心脏损害次之,全身各脏器均可受累。结论 Sys-JRA患儿部分预后不良,需早期诊断及正确治疗。