小儿先天性胆管扩张症囊肿内胆汁酸盐的LC-MS/MS分析

作者：印其友; 肖现民; 李昊; 吕志葆; 郑继翠; 陈莲; 周以明; 李水军; 刘罡一; 贾晶莹; 余琛

来源：中华小儿外科杂志, 2009, 30(6): 371-375.

DOI：10.3760/cma.j.issn.0253-3006.2009.06.009

• 胆管疾病
• 胆汁酸类和盐类
• 色谱法
• 液相
• 胆汁

目的 探讨小儿先天性胆管扩张症囊肿内胆汁中胆汁酸谱的特点及其意义.方法 通过建立人类已知的全部15种胆汁酸改良的液相色谱串联质谱定量检测方法 ,以我院2002年10月至2004年6月收治小儿先天性胆管扩张症(CBD)16例为研究对象,其中男11例,女5例,年龄11～134个月,平均(44.8±24.6)个月,术前B超和(或)CT、术中胆道造影确诊为先天性胆管扩张症.对16例先天性胆管扩张症囊肿内胆汁进行胆汁酸定量检测.结果 先天性胆管扩张症囊肿内总胆汁酸的浓度与对照组比较明显降低,组成胆汁酸谱的各种胆汁酸与对照组比较相应减少,未见致癌性胆酸浓度增高.儿童胆汁中甘氨熊脱氧胆酸含量较高,总胆汁酸的降低与肝纤维化程度呈正相关.结论 先天性胆管扩张症患儿存在胆汁酸代谢异常,可能与肝脏继发性损伤程度有关,异常的胆汁酸谱可能与胆结石的发生相关.

• 单位
  复旦大学附属儿科医院; 中心实验室; 复旦大学