EVI1基因阳性的急性髓系白血病患者临床特点及其造血干细胞移植的疗效观察

作者：蔺诗佳; 刘雨青; 姚浛; 朱丽丹; 赵伟; 陈婷; 向茜茜; 王路; 张曦; 孔佩艳^*

来源：第三军医大学学报, 2020, 42(17): 1699-1705.

DOI：10.16016/j.1000-5404.202006024

• 急性髓系白血病
• EVI1基因
• 异基因造血干细胞移植
• 预后

目的探讨EVI1基因阳性的急性髓系白血病(acute myeloid leukemia, AML)患者及其造血干细胞移植的临床特点、治疗反应及转归。方法收集我院2016年1月至2020年5月确诊急性髓系白血病伴EVI1基因阳性的7例患者,其中男1例,女6例,中位年龄8(3～49)岁。采用巢式PCR检测患者EVI1基因表达水平,并结合患者骨髓形态学类型、细胞遗传学、分子生物学等资料,观察患者的临床特点及造血干细胞移植疗效。结果 EVI1阳性的AML患者的危险度分层均为高危。随访至2020年5月31日,7例患者中2例患者在正规化疗过程中复发。有6例患者行异基因造血干细胞移植,5例患者在移植前骨髓细胞学达到完全缓解(complete remission,CR),1例患者行抢救性移植后达细胞学CR;1例患者经正规化疗过程中出现疾病复发未行移植,于确诊后10个月死亡。到随访截止时间,仅1例患者死亡,余6例接受异基因造血干细胞移植的患者均持续缓解。结论 EVI1阳性的AML患者预后不良,易复发,但不影响CR率,形态学以M4和M5更常见,异基因造血干细胞移植可以明显改善患者预后。

• 单位
  第三军医大学; 创伤、烧伤与复合伤研究国家重点实验室; 中国人民解放军陆军军医大学