胸腺神经内分泌肿瘤是一种罕见疾病,具有生物学侵袭性,预后较差;其临床表现不典型,部分肿瘤可异位分泌促肾上腺皮质激素,引起内分泌症状。由于发病率低、异质性强,临床诊疗难度大,新型治疗方案难以突破。早期完整手术切除是有效治疗手段。对于晚期肿瘤,期待新药物的临床试验,提高患者生存预后。