32例噬血细胞综合征实验室检查及临床分析

作者：李佩章; 黄玲莎; 张云; 朱春燕; 黄蕾; 王英; 谭晓虹

来源：蛇志, 2016, 28(04): 419-421.

• 噬血细胞综合征
• 病因
• 治疗
• 预后

目的分析继发性噬血细胞综合征(HPS)患者的实验室指标及临床特点,以提高对该病的认识。方法对2005年6月2015年6月在广西肿瘤防治研究所治疗的32例继发性HPS患者的病因、临床表现、实验室特征、治疗及预后等进行分析。结果 32例患者中,血液系统肿瘤17例,单纯感染13例,自身免疫性疾病2例。临床上以发热(100%)、肝脾(87.5%)及淋巴结(43.8%)肿大为主要表现。实验室检查以血细胞减少(100%)、铁蛋白升高(96.9%)、自然杀伤细胞活性降低或缺失(96.9%)为主,纤维蛋白原降低(68.8%),甘油三酯升高(56.3%),81.3%的患者骨髓涂片检查可见噬血细胞现象。结论继发性HPS可由多种病因引起,临床表现多样,对可疑患者及时进行相关实验室检查有助于早期明确诊断;合并多脏器衰竭、DIC的患者预后不良。

• 单位
  广西壮族自治区肿瘤防治研究所