M蛋白相关罕见皮肤病变四例

作者：金相红; 徐俊卿; 杨辰; 朱铁楠; 庄俊玲^*

来源：罕见病研究, 2022, 1(04): 440-445.

DOI：10.12376/j.issn.2097-0501.2022.04.013

• M蛋白血症
• 皮肤病变
• 坏疽性脓皮病
• 持久性隆起性红斑
• 皮肤松弛症
• 黏液水肿性苔藓

M蛋白相关皮肤病变较为罕见，在意义未明的单克隆丙种球蛋白血症(MGUS)、冒烟性骨髓瘤(SMM)或多发性骨髓瘤(MM)患者中均可出现。本文报道了4例合并罕见皮肤异常的M蛋白血症患者，包括坏疽性脓皮病(PG)、持久性隆起性红斑(EED)、皮肤松弛症(CL)和黏液水肿性苔藓(LM)。各种皮损表现相对特异，机制主要是免疫介导的副瘤综合征，并非浆细胞直接浸润。抗浆细胞病治疗对皮肤病变有效。MM患者转归主要取决于肿瘤控制，而MGUS和SMM相关皮肤损害预后较好。皮肤病变在M蛋白相关临床表现中罕见，鲜被认知，同时严重影响生活质量，这4例患者的治疗经验值得借鉴。

• 单位
  中国医学科学院北京协和医院; 中国医学科学院北京协和医学院; 青岛大学; 烟台毓璜顶医院