目的总结外翻改良开窗术治疗先天性巨大肝囊肿的经验和体会。方法回顾性分析自2000年1月~2007年3月间11例先天性巨大肝囊肿患者行外翻改良开窗术病例资料。结果术后均无并发症发生,11例中术后获随诊7例,随访时间为1个月~6年,平均为3.5年。随访时症状均已消失,B超复查无肝囊肿复发。结论外翻改良式开窗术是治疗先天性巨大肝囊肿较理想的手术方式,具有操作简单、并发症少、复发率低等优点,尤其适用于右肝膈面裸区的巨大肝囊肿病例。